Atrofia ótica devido à doença de Rosai-Dorfman
relato de caso
DOI:
https://doi.org/10.70313/2718.7446.v17.n03.348Palavras-chave:
doença de Rosai-Dorfman, atrofia óptica, linfadenopatia, istúrbio histiocítico proliferativoResumo
Um homem de 59 anos apresentou diminuição da acuidade visual e perda auditiva progressiva. Ele tinha histórico de hipertensão, diabetes mal controlado e cirurgia de pólipo nasal. O exame oftalmológico mostrou acuidade visual bastante reduzida em ambos os olhos, pressão ocular normal e papilas pálidas. Estudos revelaram escotomas generalizados, diminuição da camada de fibras nervosas e células ganglionares, rinorréia, anosmia e insuficiência ventilatória. A rinoscopia identificou lesão papilomatosa em ambas as narinas e a tomografia computadorizada mostrou densidades de partes moles em vários seios paranasais.
A ressonância magnética mostrou tecido difuso nas fossas nasais e seios paranasais com espessamento paquimeníngeo próximo aos nervos ópticos. A biópsia rinosinusal confirmou o diagnóstico de Rosai-Dorfman, doença rara caracterizada pela proliferação benigna de histiócitos em gânglios infáticos e tecidos extragangliolares.
Esta condição pode se manifestar com linfadenopatia masiva, febre e sintomas sistêmicos. No nível ocular, pode afetar estruturas adjacentes – como os nervos ópticos – o que causa perda visual. PET-CT mostrou atividade metabólica no esqueleto sugerindo doença ativa. Devido à raridade e gravidade da doença de Rosai-Dorfman, a equipe multidisciplinar considerou a cirurgia descompressiva juntamente com tratamento anti-inflamatório e imunomodulador sistêmico para abordar a progressão desta condição.
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