Atrofia óptica por enfermedad de Rosai-Dorfman: reporte de un caso

María Alejandra Arriaga; Juan Ignacio Antonelli; Cintia Pineda; María Cecilia Cabral Lorenzo; Lidia Sarotto

doi:10.70313/2718.7446.v17.n03.348

Autores/as

María Alejandra Arriaga Sección de Neurooftalmología del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.
Juan Ignacio Antonelli Sección de Neurooftalmología del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.
Cintia Pineda Sección de Neurooftalmología del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.
María Cecilia Cabral Lorenzo Servicio de Patología del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.
Lidia Sarotto Sección de Neurooftalmología del Hospital de Clínicas José de San Martín, Buenos Aires, Argentina.

DOI:

https://doi.org/10.70313/2718.7446.v17.n03.348

Palabras clave:

enfermedad de Rosai-Dorfman, atrofia óptica, linfadenopatía, desorden histiocítico proliferativo

Resumen

Un hombre de 59 años consultó por disminución de la agudeza visual y pérdida auditiva progresiva. Tenía antecedentes de hipertensión, diabetes mal controlada y cirugía de pólipos nasales. El examen oftalmológico mostró agudeza visual muy reducida en ambos ojos, presión ocular normal y papilas pálidas. Los estudios revelaron escotomas generalizados, disminución de la capa de fibras nerviosas y células ganglionares, rinorrea, anosmia e insuficiencia ventilatoria. La rinoscopía identificó una lesión papilomatosa en ambas fosas nasales y la tomografía computada mostró densidades de partes blandas en varios senos paranasales.

La resonancia magnética evidenció tejido difuso en las fosas nasales y senos paranasales con engrosamiento paquimeníngeo cerca de los nervios ópticos. La biopsia rino-sinusal confirmó el diagnóstico de Rosai-Dorfman, una enfermedad rara caracterizada por la proliferación benigna de histiocitos en ganglios linfáticos y tejidos extraganglionares. Esta condición puede manifestarse con linfadenopatía masiva, fiebre y síntomas sistémicos. A nivel ocular puede causar afectación de estructuras adyacentes —como nervios ópticos— lo que provoca pérdida visual. El PET-CT mostró actividad metabólica en el esqueleto sugiriendo enfermedad activa. Debido a la rareza y gravedad de la enfermedad de Rosai-Dorfman, el equipo multidisciplinario consideró cirugía descompresiva junto con tratamiento sistémico antiinflamatorio e inmunomodulador para abordar la progresión de esta condición.

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