Untitled Document CASO CLÍNICO

Un caso poco colorido… de melanoma

Ignacio Magnetto, Virginia Guitart, Alejandro Signorelli, Ricardo Zaldúa
Instituto Oftalmológico Argentino (IOFA), Buenos Aires, Argentina.

Recibido: 28 de diciembre de 2020.
Aceptado: 30 de abril de 2021.

Dr. Ignacio Magnetto
nanomagnetto@gmail.com

Oftalmol Clin Exp (ISSN 1851-2658)
2021; 14(4): 245-252.

El trabajo y los estudios complementarios se realizaron en el Instituto Oftalmológico Argentino, en la ciudad de Buenos Aires.

RESUMEN
Objetivo: Presentar un caso clínico de un paciente que acudió a urgencias de oftalmología y se le diagnosticó melanoma amelanocítico de cuerpo ciliar en el ojo izquierdo.
Caso clínico: Un hombre de 56 años de edad consultó por molestias en el ojo izquierdo asociadas a cefalea temporal del mismo lado. Se le realizó examen oftalmológico completo y en el fondo de ojo se evidenció una lesión tumoral compatible con melanoma que resultó tener compromiso sistémico extenso y terminó llevándolo a una falla multiorgánica y posterior muerte.
Conclusión: Este caso destaca la importancia de dilatar y examinar el segmento posterior a todo paciente que acude a un control oftalmológico con el fin de poder detectar cualquier patología que sea asintomática y que podría ser el primer hallazgo que lleve al diagnóstico de una patología de compromiso sistémico.

Palabras claves: melanoma amelanocítico, cuerpo ciliar, tumor intraocular, metástasis.

A colourless case… of melanoma
ABSTRACT
Objective: Report a clinical case of a patient that came to emergency and was diagnosed amelanotic melanoma of ciliary body on the left eye.
Clinical case: Fifty six year old male acute with headache and little pain at the left eye. In fundus evidenced tumoral lesion compatible with melanoma, which turned out to have extensive systemic compromise and ended up leading to multi-organ failure and subsequent death.
Conclusion: This case highlights the importance of dilating every patient who attends to do an ophthalmological control in order to be able to diagnose any pathology in the fundus that is asymptomatic and could have systemic compromise.

Key words: amelanotic melanoma, ciliary body, intraocular tumor, metastasis.

Um caso pouco colorido... de melanoma
RESUMO
Objetivo: Apresentar o caso clínico de uma paciente que foi no pronto socorro de oftalmologia com diagnóstico de melanoma amelanocítico de corpo ciliar em olho esquerdo.
Caso clínico: Um homem de 56 anos consultou por desconforto no olho esquerdo associado a uma dor de cabeça temporária no mesmo lado. Foi realizado exame oftalmológico completo e o fundo de olho revelou lesão tumoral compatível com melanoma que evidenciou extenso comprometimento sistêmico e culminou em falência de múltiplos órgãos e posterior morte.
Conclusão: Este caso destaca a importância de dilatar e examinar o segmento posterior de todo paciente que vai a um controle oftalmológico para poder detectar qualquer patologia que seja assintomática e que possa ser o primeiro achado que leva ao diagnóstico de uma patologia de compromisso sistêmico.

Palavras chave: melanoma amelanocítico, corpo ciliar, tumor intraocular, metástase.

INTRODUCCIÓN
 El melanoma coroideo representa el tumor intraocular primario más frecuente que se manifiesta generalmente entre la quinta y sexta década de vida1-5. En el 30% de los casos se manifiestan de manera asintomática por lo que no es infrecuente que el paciente consulte de forma tardía1-5. El pronóstico de vida es malo si no se diagnostica a tiempo y el tratamiento no siempre es efectivo, considerando que no existen posibilidades terapéuticas para aquellos casos que hayan presentado metastasis, como mencionan diversos estudios4-19.
El objetivo es informar un caso de un paciente que desarrolló melanoma uveal y no hubo posibilidad de ofrecerle más que un tratamiento paliativo dado el estadio de su evolución, con la intención de reforzar la importancia del diagnóstico temprano.

Caso clínico
Paciente de sexo masculino de 56 años consultó a la guardia por molestias en el ojo izquierdo asociado a cefalea leve de 24 horas de evolución. No refería antecedentes clínicos ni oculares.
Al examen oftalmológico se constató una AV de 10/10 en AO sin corrección, defecto pupilar aferente relativo ausente, evidenciándose al realizar campo visual por confrontación en OI cuentadedos en cuatro cuadrantes excepto en nasal (OD cuentadedos en 4 cuadrantes).
A la biomicroscopía se observó cámara estrecha sectorial en sector temporal de OI. Mientras que en el resto de los cuadrantes presentaba cámara amplia, así como en los cuatro cuadrantes de OD (fig. 1).


Figura 1. Aspecto biomicroscópico y Van Herick OD y OI.

La presión intraocular era de 14 mmHg en OD y de 15 mmHg en el OI.
En la gonioscopía presentaba ángulo abierto en todos los cuadrantes de OD; en OI se visualizaba en hora 9 hasta el trabeculado pigmentado, mientras que en hora 6, 12 y 3 no se llegaban a ver estructuras ni tampoco defectos anatómicos o sinequias.
Dado el riesgo de generar bloqueo pupilar al dilatar la pupila, se decidió en el momento realizar iridotomía periférica con Yag láser. Para tal procedimiento se utilizó lupa de Abraham y se efectuaron 5 disparos en hora 11, utilizando una potencia de 1.8 MJoules (fig. 2).


Figura 2. Iridotomía periférica OI.

Se citó al paciente a las 24 horas para constatar IP permeable y realizar fondo de ojos. OD: normal. OI: papila de bordes netos, excavación fisiológica de 0,3 x 0,3, mácula con buen brillo y una lesión tumoral blanquecina en retina periférica temporal de gran tamaño que ocupaba todo el cuadrante desde hora 2 a 5 (fig. 3).


Figura 3. Aspecto del melanoma a la OBI.

Se decidió realizar ecografía mediante un especialista en ecografía ocular donde se observó lesión sólida de forma redondeada, de reflectividad media, con movimientos vasculares espontáneos, de aproximadamente 8.5 mm de alto y con una base que parecía estar extendida por el cuerpo ciliar. Desprendimiento de retina secundario adyacente perilesional, cuadro compatible con melanoma de cuerpo ciliar extendido a la retina (fig. 4).


Figura 4. Ecografía OI: lesión sólida de forma redondeada, de reflectividad media, de 8,7 mm de alto y con una base extendida por el cuerpo ciliar.

Se solicitó además como método complementario una biomicroscopía ultrasónica (UBM) que se realizó con transductor de inmersión de 50 MHz en condiciones escotópicas. Los resultados que se obtuvieron fueron:
Profundidad de cámara anterior:

Medición de ángulos por sector:

OI: imagen de lesión sólida de reflectividad que impresionaba extenderse desde el segmento posterior y comprometía cuerpo ciliar en horas 3, 6 y 12. En hora 9 a nivel de la pars plana se observaron imágenes puntiformes que podrían corresponder con sangre. Se evidenció lesión tumoral extendida desde el segmento posterior, compatible con melanoma de coroides extendido (fig. 5).


Figura 5. UBM: profundidad de cámara en AO y lesión tumoral.

Dadas las características anatómicas en el fondo de ojos, sumado a los hallazgos en la ecografía y la UBM, se interpretó el cuadro como melanoma amelanocítico.
Se solicitó interconsulta con el servicio de oncología para realizar su evaluación oncológica, descartar compromiso sistémico y definir la posibilidad de realizar enucleación terapéutica.
Se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET-TC) con el fin de descartar metástasis. El informe detallaba:


Figura 6. Compromiso multisistémico por metástasis (PET-TC).

Dado el compromiso multisistémico se descartó la posibilidad de enuclear el ojo y se derivó nuevamente al servicio de oncología para realizar tratamiento paliativo.
Lamentablemente, luego de esa consulta el paciente tuvo que quedar internado y falleció a los dos meses del diagnóstico.

DISCUSIÓN
El melanoma uveal representa el tumor primario intraocular maligno más frecuente y compromete más frecuentemente a la coroides (85%), seguido por el cuerpo ciliar (5%-8%) e iris (3%-5%)1-5.
El diagnóstico de melanoma generalmente se hace a la sexta década de vida, con una media de 55 años6-7, es más frecuente en el sexo masculino, subrayando que ambas cualidades se corresponden con el caso de este paciente.
Durante el interrogatorio en las distintas consultas, el paciente negaba tener antecedentes familiares de esta patología, lo que coincide en la mayoría de los casos con lo que se describe en la literatura1.
A la inspección se evidenciaba en los miembros superiores, torso y abdomen abundantes nevos cutáneos, lo cual podría ser factor de riesgo para desarrollar melanoma junto con el grado de pigmentación de la piel8-9.
La exposición UV aumenta potencialmente el riesgo de desarrollar melanoma uveal, aunque el rol que tiene y su mecanismo sigue siendo desconocido10-14.
El diagnóstico de melanoma se basa en la exploración clínica —como ocurrió en esta oportunidad— con la lámpara de hendidura, oftalmoscopía indirecta y ultrasonografía15.
Todas las características típicas que presentan los melanomas en la ecografía se pudieron apreciar en este caso: la reflectividad media-baja de la lesión tumoral asociada a la presencia de movimientos vasculares espontáneos15.
La tomografía o resonancia magnética son opciones cuando no se llega a ver el fondo de ojos por desprendimiento de retina extenso, hemovítreo o catarata densa. No era el caso de este paciente, ya que al ser un adulto joven presentaba cristalino claro que permitía visualizar muy bien el fondo de ojos. En caso de que se lo solicite, los signos que aparecerán son: hiperintensidad en t1 e hipointensas en t2 (la presencia de hemorragia o necrosis puede alterar estos signos). Estos estudios de imágenes generalmente no son necesarios, pero se requieren previo a solicitar PET TC15. El PET TC ha demostrado tener alta sensibilidad y valor predictivo positivo para metástasis hepáticas en pacientes con melanoma uveal primario, por lo que se debe solicitar ante la sospecha diagnóstica de melanoma6.
El tamaño del melanoma se considera un factor pronóstico importante. Se consideran tumores pequeños a aquellos que presentan 10 mm de diámetro con 2 mm de altura, con una supervivencia cercana al 100% cuando fueron tratados a tiempo. Tumores de tamaño medio: 15 mm diámetro con 5 mm de altura, con una supervivencia cercana al 70%. Mientras que la mortalidad aumenta a más del 50% cuando son tumores más grandes16. En este caso, el paciente presentaba un melanoma de tamaño extenso y falleció a los dos meses de haberlo diagnosticado.
El sitio de metástasis más frecuente es el hígado. Al menos el 50% de los pacientes con melanoma presenta metástasis al momento del diagnóstico, como se dio aquí17. La supervivencia comunicada una vez que el paciente presenta metástasis en hígado varía entre 6 y 12 meses. El segundo sitio más frecuente de MTS es el pulmón, que también tenía comprometido este paciente18.
A la hora de tomar una conducta terapéutica, el médico debe plantear los distintos escenarios posibles según las características del melanoma15. Uno de esos escenarios es que se presente de forma plana, de tamaño pequeño y ecuatorial. Distinto será si se trata de un melanoma coroideo extenso o de un melanoma de cuerpo ciliar. Es importante recordar que no existe actualmente un tratamiento para quienes padecen metástasis por melanoma coroideo6. Como se desarrolló previamente, en este caso presentaba un tumor de gran tamaño con compromiso multisistémico, por lo cual se descartó la posibilidad de realizar enucleación del ojo y se derivó al paciente a realizar tratamiento paliativo con el servicio de oncología.
Desafortunadamente, la quimioterapia e inmunoterapia convencionales no han logrado demostrar una eficacia significativa. Todavía no existe una terapia conocida que ofrezca cura para los pacientes con metástasis multiorgánica1, 19.
Finalmente, es fundamental intentar realizar el diagnóstico temprano, resultando interesante la evidencia encontrada ya que se ha demostrado un retraso diagnóstico hasta en un 28%-37% de los pacientes20-22, y es ése el porcentaje que se debe tener en mente a la hora de realizar un control oftalmológico.

CONCLUSIÓN
Cuando nos enfrentamos ante situaciones como estas, es indefectible preguntarse si se podría haber evitado de alguna manera llegar a este infortunado desenlace. Y si bien no hay manera de tener una respuesta certera, un diagnóstico temprano puede representar más posibilidades de tratamiento y aumento en la expectativa de vida. Este caso, al cual puede enfrentarse cualquier médico oftalmólogo, es a modo de ejemplo y sirve para destacar la importancia de dilatar a todos los pacientes en la consulta oftalmológica y realizar oftalmoscopía binocular indirecta, sobre todo si presentan síntomas sugestivos de lesión en segmento posterior.
Asimismo, resaltar la relevancia de nuestro rol como médicos oftalmólogos en la detección y seguimiento de patologías neoplásicas que se manifiestan en los ojos y concientizar a la población general de realizar controles oftalmológicos periódicos.

REFERENCIAS

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