CASO CLÍNICO

Carcinoma sebáceo: reporte de un caso

Martín Balbarrey, Guillermo Badía, María Eugenia Bertorello, Marian Gumiy, Carolina Reyt, Bruno Solari

Hospital Provincial Dr. José María Cullen, Santa Fe, Argentina

Recibido: 15 de septiembre de 2020.
Aceptado: 7 de enero de 2021.

Autor corresponsal
Dr. Martín Balbarrey
martinbalba@hotmail.com

Oftalmol Clin Exp (ISSN 1851-2658)
2021; 14(1): 49-53.

RESUMEN
Objetivo: Presentar el caso clínico de un paciente a quien se le diagnosticó carcinoma sebáceo y el tratamiento instaurado.
Caso clínico: Se presenta un paciente masculino de 35 años de edad que consulta por sensación de cuerpo extraño en ojo izquierdo de nueve meses de evolución. Agregó que en las recientes semanas tuvo epífora sanguinolenta. Refirió también haber consultado en otra institución donde se le diagnosticó chalazión y se programó una cirugía que nunca llegó a realizarse.
Se realizó biopsia escisional de lesión en párpado superior, donde el resultado fue carcinoma sebáceo con márgenes comprometidos. Se hizo un estudio oncológico completo que resultó normal, más una escisión amplia de la lesión con márgenes libres de 6 mm y posterior reconstrucción de párpado superior con técnica de Cutler-Beard. Hasta el momento no se observó recurrencia de patología.
Conclusión: El carcinoma sebáceo es una neoplasia de ocasional presentación pero potencialmente mortal, que puede simular clínica e histológicamente entidades benignas; por lo tanto debe sospecharse para diagnóstico y tratamiento oportuno.

Palabras clave: carcinoma sebáceo, párpados.

Sebaceous carcinoma: a case report
ABSTRACT
Objective: To report the clinical case of a patient diagnosed with sebaceous carcinoma and to describe the therapy administered.
Clinical case: 35-year-old male patient complaining of foreign body sensation of the left eye of nine months of evolution. The patient added that in recent weeks he had had bloody epiphora. He also referred he had visited another institution where he had been diagnosed with chalazion and scheduled for a surgical procedure that he did not undergo.
An excisional biopsy of the lesion on the upper eyelid was performed that evidenced the presence of a sebaceous carcinoma with involved margins. The comprehensive oncologic tests carried out yielded normal results; a wide excision of the lesion with free 6-mm margins, followed by upper lid reconstruction using the Cutler-Beard technique, was also performed. No recurrence has been reported to date.
Conclusion: Sebaceous carcinoma is a rare, though potentially fatal, neoplasia that can clinically and histologically simulate benign entities; therefore, its presence should be suspected for its diagnosis and timely administration of treatment.

Keywords: sebaceous carcinoma, eyelids.

Carcinoma sebáceo: relato de caso
RESUMO
Objetivo: Apresentar o caso clínico de uma paciente com diagnóstico de carcinoma sebáceo e o tratamento instituído.
Caso clínico: Apresenta-se um paciente do sexo masculino, 35 anos, que consultou por sensação de corpo estranho no olho esquerdo de nove meses de evolução. Ele acrescentou que nas últimas semanas teve uma epífora com sangue. Referiu também ter consultado em outra instituição onde foi diagnosticado com calázio e agendada uma cirurgia que nunca foi realizada.
Foi realizada biópsia excisional de lesão em pálpebra superior, cujo resultado foi carcinoma sebáceo com margens comprometidas. Foi realizado estudo oncológico completo, normal, além de excisão ampla da lesão com margens livres de 6 mm e posterior reconstrução da pálpebra superior pela técnica de Cutler-Beard. Até agora, nenhuma recorrência da patologia foi observada.
Conclusão: O carcinoma sebáceo é uma neoplasia ocasional, mas potencialmente fatal, que pode simular clínica e histologicamente entidades benignas; portanto, deve-se suspeitar do diagnóstico e tratamento oportunos.

Palavras chave: carcinoma sebáceo, pálpebras.

INTRODUCCIÓN
El carcinoma de glándulas sebáceas es una neoplasia maligna y rara, que se encuentra en cabeza y el cuello con predilección de la región periocular. Afecta a pacientes adultos con una mediana de edad de 73 años, a predominio femenino del 70%¹.
Los sitios de aparición más frecuentes son: 39% en los párpados, generalmente en el superior por la mayor densidad de glándulas de Meibomio, las glándulas de Zeiss de las pestañas, la carúncula y la piel de la ceja.
Exhibe un comportamiento local agresivo y suele hacer metástasis a los ganglios linfáticos regionales y órganos distantes².
El diagnóstico puede pasar inadvertido al confundirse con patología benigna palpebral, hecho que puede resultar en el retraso diagnóstico y el aumento de la morbi-mortalidad³.
Esta neoplasia también puede ocurrir en otras áreas del cuerpo en el 25% de los casos, otras áreas de la piel con pelo, incluso en los genitales⁴.
Presenta capacidad de invasión intraepitelial elevada en la epidermis del párpado y hacia el epitelio de la conjuntiva tarsal y bulbar llamada diseminación pagetoide⁵.
Los pacientes generalmente acuden con dos formas habituales: chalazión recidivante, refractario al tratamiento médico y conjuntivitis crónica, blefaroconjuntivitis o queratoconjuntivitis unilateral⁶.
El tratamiento más común es la escisión amplia con márgenes libres (WLE) o la microcirugía de Mohs (MMS) con márgenes de 3-5 mm. MMS se asocia a menor riesgo de recurrencia y metástasis.
WLE ha informado tasas de recurrencia local del 4% al 37% y tasas de metástasis ganglionares del 3% al 28%. Por el contrario, los casos de carcinoma sebáceo tratados con MMS, según se informa, recurren localmente en el 11% al 12% de los tumores y metastatizan regionalmente en el 6% al 8% de los casos⁷.

CASO CLÍNICO
Se trata de un hombre de 35 años de edad, sin antecedentes patológicos, que acude al servicio de oftalmología del Hospital Cullen de Santa Fe por sensación de cuerpo extraño en ojo izquierdo de 9 meses de evolución, a lo que agrega en los últimos 2 meses una epífora hemática espontánea por la mañana.
En la anamnesis refiere reiteradas consultas en otras instituciones donde se lo diagnosticó chalazión y fue tratado con ungüento de antibióticos y corticoides, a lo que no respondió y siguió evolucionando desfavorablemente.
Al examen oftalmológico presentó: agudeza visual 10/10 en OD, 10/10 OI.
Biomicroscopía: como se puede observar en la imagen, OD sin particularidades y en ojo izquierdo lesión palpebral visible que dificulta la oclusión (fig. 1).

Figura 1. Lesión de aspecto tumoral que protruye hacia adelante en párpado superior izquierdo, generando ptosis en su mecánica.

A la eversión se observa: lesión perlada, ulcerada en algunos sectores con grandes vasos nutricios y áreas de necrosis, lo que significa altamente sospechoso de malignidad (figs. 2 y 3).

Figuras 2 y 3. Lesión tumoral, ulcerada y congestiva de frente y perfil.

PIO 12/14, motilidad conservada y fondo de ojos normal en AO.
Se realizó biopsia escisional de la lesión y se envió muestra a anatomía patológica. El resultado de la biopsia informó carcinoma sebáceo con márgenes quirúrgicos comprometidos; por lo que se decidió estadificar y programar ampliación de márgenes con fines estéticos y funcionales (fig. 4).

Figura 4. Pieza histológica del tumor resecado para realización de biopsia escisional.

Al no poder contar con MMS, se realizó WLE junto con el servicio de cirugía plástica, con márgenes de 6 mm y reconstrucción mediante técnica de Cutler-Beard (fig. 5).

Figura 5. Postoperatorio inmediato luego de reconstrucción mediante técnica de Cutler-Beard.

Actualmente el paciente se encuentra en recuperación, con función palpebral y estética aceptable (fig. 6). Se le realizarán controles clínicos cada 6 meses para evaluar recurrencia y metástasis de lesión.

Figura 6. Al mes de evolución luego de la cirugía reconstructiva de párpado superior con la técnica de Cutler-Beard.

DISCUSIÓN
El carcinoma sebáceo es una neoplasia maligna y agresiva cuya fisiopatología subyacente permanece sin ser del todo clara. Requiere de un alto índice de sospecha para un rápido diagnóstico y tratamiento y mejor pronóstico⁸.
Aunque la incidencia de metástasis es baja, el sitio más común son los ganglios linfáticos regionales y puede metastatizar a pulmón, hígado, huesos o cerebro⁶.
La escisión quirúrgica es el tratamiento principal y el seguimiento estrecho del paciente resulta fundamental para investigar una posible recurrencia, y es mayor el riesgo en los primeros dos años después de la extirpación⁹.
La técnica MMS presenta resultados superiores y permite la máxima preservación del tejido⁷.
Alternativas terapéuticas son la crioterapia como terapia adyuvante. Se puede usar después de la resección de tumores que involucran lugares de difícil acceso, como la carúncula o para la diseminación pagetoide conjuntival. Las terapias para la enfermedad en estado avanzado incluyen radiación y quimioterapia sistémica⁸.
Con la cirugía moderna, la crioterapia suplementaria y la quimioterapia tópica, existe una tendencia en los últimos años a evitar la exenteración y utilizar estos métodos más conservadores de tratamiento.
Queda relatada aquí nuestra experiencia en el manejo de un cuadro que a simple vista  simularía una enfermedad banal pero resultó ser maligna.
Como enseñanza nos deja que lo primero que se debe observar son las características de la lesión, no dejar de sospechar malignidad ante lesiones crónicas indoloras sangrantes y no dejar de evertir los párpados a la hora de evaluarlo. La importancia de tener el diagnóstico histopatológico para actuar acorde con el mismo.
En este caso resultó dificultosa la derivación a centros más complejos por razones de pandemia, pero pudimos coordinar una terapéutica interdisciplinaria con los otros servicios del nosocomio: cirugía plástica y oncología, a quienes se les agradece su participación y compromiso.

REFERENCIAS
1. Orr CK, Yazdanie F, Shinder R. Current review of sebaceous cell carcinoma. Curr Opin Ophthalmol 2018; 29: 445-450.
2. Tripathi R, Chen Z, Li L, Bordeaux JS. Incidence and survival of sebaceous carcinoma in the United States. J Am Acad Dermatol 2016; 75: 1210-1215.
3. Shields JA, Demirci H, Marr BP et al. Sebaceous carcinoma of the eyelids: personal experience with 60 cases. Ophthalmology 2004; 111: 2151-2157.
4. Burkat CN, Silverstein E, Marcet MM, Yen MT, Phelps PO, Silkiss RZ. Carcinoma sebáceo [en línea]. En: EyeWiki. San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 2020. https://eyewiki.aao.org/Sebaceous_carcinoma
5. Rocha Cabrera P, Rodríguez Martin J, Armas Domínguez K et al. Adenocarcinoma de células sebáceas: lo que puede ocultar una aparente benignidad. Arch Soc Canar Oftalmol 2011; 22: 43-46.
6. Esmaeli B, Nasser QJ, Cruz H et al. American Joint Committee on Cancer T category for eyelid sebaceous carcinoma correlates with nodal metastasis and survival. Ophthalmology 2012; 119: 1078-1082.
7. Brady KL, Hurst EA. Sebaceous Carcinoma Treated With Mohs Micrographic Surgery. Dermatol Surg 2017; 43: 281-286.
8. Kyllo RL, Brady KL, Hurst EA. Sebaceous carcinoma: review of the literature. Dermatol Surg 2015; 41: 1-15.
9. McGrath LA, Currie ZI, Mudhar HS et al. Management of recurrent sebaceous gland carcinoma. Eye (Lond) 2020; 34: 1685-1692.