CASOS CLÍNICOS
Recidiva orbitaria de un linfoma B de células grandes retroperitoneal previamente tratado: a propósito de un caso
Ewelina Niedzwiecka, Elsa Font Juliá, Violeta Martínez Torres
Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario San Juan de Alicante, Alicante, España.
Recibido: 1 de octubre de 2022.
Aprobado: 3 de noviembre de 2022.
Autor corresponsal
Dra. Ewelina Niedzwiecka
N-332, s/n
03550 San Juan de Alicante, España
+34 965169400
ew.niedzwiecka@gmail.com
Oftalmol Clin Exp (ISSNe 1851-2658)
2022; 15(4): e455-e460.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.
Resumen
Objetivo: Presentar un caso de un paciente con una recidiva local de linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) en el ojo izquierdo sin afectación previa.
Caso clínico: Varón de 79 años con antecedente de diagnóstico y tratamiento de LDBCG retroperitoneal, sin afectación óculo-orbitaria. Dos años antes había consultado por una lesión de coloración “naranja-salmón” que no estaba adherida a planos profundos, de 10 mm de tamaño en conjuntiva bulbar temporal del ojo izquierdo, indolora, de varios meses de evolución. La visión estaba conservada (20/20). Tras realizar biopsia incisional se confirmó diagnóstico de LDBCG de tipo germinal. En resonancia magnética se reveló la afectación del vertex orbitario y músculo recto lateral. Un PET-scan no reveló afectación sistémica confirmando el diagnóstico de recurrencia local del linfoma en zona orbitaria, previamente no afectada. Tras un ciclo de radioterapia, el paciente alcanzó una respuesta completa sin recidivas tras 12 meses de seguimiento.
Conclusiones: En un paciente con historia de LBDCG previamente tratado, la afectación ocular y orbitaria puede ser parte de la manifestación de la recurrencia del linfoma en una zona previamente no afectada. Tras su diagnóstico oftalmológico, esta patología puede tratarse efectivamente por el servicio de oncología, como se ha observado en este caso.
Palabras clave: linfoma, recidiva, linfoma B difuso de células grandes, LBDCG, órbita.
Orbital recurrence of a previously treated retroperitoneal diffuse large B cell lymphoma: a case report
Abstract
Objective: To present a case of a patient with a local recurrence of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), in the left eye, without previous involvement.
Case report: A 79-year-old male, with a history of diagnosis and treatment of retroperitoneal DLBCL, without oculo-orbital involvement, 2 years earlier, consulted for an “orange-salmon” lesion, which was not adherent to deep planes, 10 mm in size in the temporal bulbar conjunctiva of the left eye, painless, with several months of evolution. Vision was preserved (20/20). After performing an incisional biopsy, a diagnosis of germinal-type DLBCL was confirmed. Magnetic resonance imaging revealed involvement of the orbital vertex and lateral rectus muscle. A PET-scan revealed no systemic involvement confirming a diagnosis of local recurrence in the orbital area, previously unaffected. After one cycle of radiotherapy, the patient has achieved a complete response without recurrence after 12 months of follow-up.
Conclusion: In a patient with a history of a previously treated DLBCL, ocular and orbital involvement may be part of the manifestation of lymphoma recurrence in a previously unaffected area. After its ophthalmological diagnosis, this pathology can be effectively treated by the oncology de-partment, as has been observed in the present case.
Keywords: lymphoma, relapse, DLBCL, diffuse large B-cell lymphoma, orbit.
Recorrência orbitária de um linfoma B de grandes células retroperitoneal previamente tratado: relato de caso
Resumo
Objetivo: Apresentar o caso de um paciente com recidiva local de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) em olho esquerdo sem envolvimento prévio.
Caso clínico: Homem de 79 anos com história de diagnóstico e tratamento de LDGCB retroperitoneal, sem envolvimento óculo-orbitário. Dois anos antes, havia consultado por uma lesão “laranja-salmão” de 10 mm na conjuntiva bulbar temporal do olho esquerdo, não aderida a planos profundos, indolor, com vários meses de evolução. A visão foi preservada (20/20). Após a realização de uma biópsia incisional, foi confirmado o diagnóstico de LDGCB do tipo germinativo. A ressonância magnética revelou envolvimento do vértice orbitário e do músculo reto lateral. A PET-scan não revelou envolvimento sistêmico, confirmando o diagnóstico de recorrência local de linfoma na área orbitária, previamente não acometido. Após um ciclo de radioterapia, o paciente obteve resposta completa sem recorrência após 12 meses de seguimento.
Conclusões: Em um paciente com história de LDGCB tratado previamente, o envolvimento ocular e orbitário pode fazer parte da manifestação de recorrência do linfoma em uma área previamente não afetada. Após o seu diagnóstico oftalmológico, esta patologia pode ser efetivamente tratada pelo serviço de oncologia, como foi observado neste caso.
Palavras-chave: linfoma, recorrência, linfoma difuso de grandes células B, LDGCB, órbita.
Introducción
El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) es el linfoma no Hodgkin más frecuente y representa entre el 30% y el 40% de todos los linfomas no Hodgkin1-2. LBDCG afecta fundamentalmente a pacientes de edad avanzada en la década de los 70 años y es ligeramente más frecuente en hombres2. El sistema de clasificación más común divide los casos de DLBCL según la célula de origen en subtipos similares a células B del centro germinal (GCB) y similares a células B activadas (ABC) con un 10%-15% de casos no clasificables. Los pacientes diagnosticados con subtipo GCB suelen tener mejor pronóstico2.
La afectación extraganglionar ocurre en aproximadamente un 40% de pacientes con LBDCG, afectando principalmente el aparato digestivo, la piel y las partes blandas. LBDCG supone el 5%-15% de los linfomas oculares de órbita y anexos, afectando con mayor frecuencia la órbita y la conjuntiva3. A pesar de que las recidivas se producen habitualmente en sitios previamente afectados, estas pueden afectar nuevas localizaciones4. El tratamiento del LDBCG primario consiste en la combinación del régimen de quimioterapia CHOP y rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD201.
Dado lo desafiante de este tipo de patologías en el contexto oftalmológico, el objetivo de este estudio es presentar un caso de un paciente con una recidiva local de LBDCG en el ojo izquierdo sin afectación previa.
Caso clínico
Se presentó un varón de 79 años cuyo motivo de consulta era una masa conjuntival en el ojo izquierdo de varios meses de evolución. La lesión presentaba una coloración naranja-salmón, era indolora y el paciente no tenía alteraciones visuales a la exploración oftalmológica. Había sido diagnosticado y tratado dos años antes de LDBCG retroperitoneal, sin afectación óculo-orbitaria lo cual había sido confirmado mediante diagnóstico por imágenes. El tratamiento consistió en seis ciclos de terapia R-CHOP y dos ciclos de rituximab con respuesta metabólica completa.
A la exploración oftalmológica el paciente presentaba una lesión de 10 mm en conjuntiva bulbar temporal (fig. 1). La lesión no estaba adherida a planos profundos. La agudeza visual fue 20/20. Teniendo en cuenta sus antecedentes oncológicos, se realizó una biopsia incisional confirmando el diagnóstico de LDBCG de tipo germinal (fig. 2). La resonancia magnética reveló la afectación del vértice orbitario y músculo recto lateral (fig. 3). El PET-scan y TAC no mostraron afectación sistémica. Se concluyó por tanto el diagnóstico de recurrencia del linfoma en zona orbitaria previamente no afectada. El paciente fue derivado al servicio de radioterapia oncológica para tratamiento, donde recibió una dosis de 22,5 Gy. El paciente presentó una respuesta completa (fig. 4) y se mantiene en remisión y estable desde hace 12 meses.
Figura 1. Imagen de la lámpara de hendidura antes de iniciar el tratamiento donde se observa la lesión conjuntival.
Figura 2. Microscopía histológica de la tinción de hematoxilina-eosina del tejido biopsiado.
Figura 3. Resonancia magnética nuclear de cerebro, corte axial en secuencia T1. Se observa la afectación del margen externo de la órbita izquierda.
Figura 4. Imagen de la lámpara de hendidura después de finalizar el tratamiento, donde ya no se ve la lesión conjuntival.
Discusión
El linfoma difuso B de células gigantes (LDBCG) es un linfoma no Hodgkin con presentación tanto linfática como extralinfática1-2. Los linfomas oculares se dividen en dos grupos: linfomas intraoculares y de anejos oculares, primarios y secundarios, que a su vez pueden tener distintas localizaciones (conjuntiva, párpados, sistema lagrimal, músculos extraoculares y partes blandas)5. El LDBCG es el tercero más frecuente de todos los linfomas que afectan a la conjuntiva, suponiendo un 3% del total6. La presentación más común es en forma de nódulo indoloro color salmón6. El diagnóstico diferencial incluye descartar otras posibles patologías como prolapso graso y tumores de glándula lagrimal. No obstante, en nuestro caso era fundamental descartar la presencia de una neoplasia linfoide dados los antecedentes personales, aunque el paciente hubiera estado libre de enfermedad durante dos años.
A pesar de que la supervivencia en pacientes con LDBCG ha mejorado considerablemente durante las últimas décadas tras la introducción de la terapia con el anticuerpo anti-CD20 rituximab, las recidivas son frecuentes7. La mayoría de estas suelen presentarse en zonas previamente afectadas; sin embargo, la afectación de nuevos sitios es frecuente como en el caso clínico presentado4. La presencia de una recurrencia localizada en una única zona es excepcional, especialmente si no había afectación previa, pero esta rareza no implica que no pueda producirse y ha de ser considerado en el diagnóstico diferencial donde el rol del médico oftalmólogo es relevante para la salud general y la vida del paciente.
En conclusión, el diagnóstico inicial de linfoma orbitario puede ser complejo dado que puede simular otras patologías más habituales. Como se ha observado en el caso presentado la afectación de los anexos oculares en las neoplasias linfoides es aún más compleja por su rareza, por ello es fundamental la exploración oftalmológica completa dado que puede ser el único sitio afectado. En pacientes que no responden a tratamiento habitual o con antecedentes oncológicos es necesario la realización de una biopsia para descartar malignidad.
Referencias